혹시 이런 증상이 있다면? 관심을 받는 루게릭병의 전조증상

2021. 3. 9. 15:17익꿍`s 건강정보

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최근 관심을 받는 루게릭병 전조증상

최근 유튜버 '삐루빼로'에 대한 사람들의 관심이 많아지면서 그녀가 가진 '루게릭병'이라는 질병에도 많은 사람들이 관심을 가지고 있다.

유튜버인 그녀 또한 루게릭병을 겪고 있는 사람들에게 용기와 희망을 주고, 루게릭병에 대한 정보나 전조증상 등을 사람들에게 알려주면서 인식의 개선에 힘쓰는 모습이다.

많은 채널 시청자들을 포함해서 나도 그녀의 쾌유와 루게릭병의 완화를 응원하고 기원한다.

그래서 오늘은 루게릭병과 전조증상에 대해서 알아보도록 하자.

루게릭병이란?

루게릭병이란 우리 몸의 세포중에서 운동신경세포만을 선택적으로 사멸시키는 질환으로 대뇌피질의 위운동신경세포, 상위운동신경세포와 뇌줄기 및 척수의 아래운동신경세포 모두가 점차적으로 파괴되어가는 것이 특징인 흔치 않은 질병이다.

루게릭병의 대표적으로 알려진 증상으로는 서서히 진행되는 사지의 위축으로 인해서 질병이 시작되며 몇 년간 질병이 진행되면서 결국은 호흡근의 마비로 인해서 수년 내에 사망에 이르게 되는 치명적이면서 희귀한 질병 중 하나이다.

1년에 10만명 중 1~2명에게 발병하는 질병'루게릭병'이며 50대 후반의 경우 발병이 더욱 증가하고 남성이 여성에 비해서 2.5배까지도 루게릭병 증상의 발병확률이 더 높다고 알려져있다.

루게릭병의 원인?

루게릭병의 원인은 지금까지 정확하게 밝혀진 바가 없지만, 여러가지 가설들이 제기되고 있으며 5~10%는 가족성 근육위축 가족경화증으로 알려져있으며 이 중에서 20%가 가족에게서 21번 염색체의 원인 유전자의 돌연변이가 확인된 바 있다고 한다. 이런 결과들을 보았을 때 어찌보면 루게릭병은 '유전병'일 가능성도 배제할 수는 없을 것으로 생각된다.

지금까지는 모두 8곳의 유전자가 '가족성 루게릭병'을 유발한다고 예측하고 있는데, 그 이외에는 유전성이 아니라 산발성 루게릭병에서는 흥분세포독성에 의한 세포자멸사 세포가 유전자의 어떤 제어를 통해서 스스로 죽게되는 현상이 가장 중요하게 작용한 것으로 보인다고 알려져있다.

루게릭병의 증상들

루게릭병의 증상은 서서히 진행되어지는 신체 전체의 위약이나 위축으로 시작되어서 병이 점점 진행되면서 결국에는 호흡근의 마비로 인해서 수년 내에 사망에 이르게 되는 것이다.

운동신경세포가 파괴되면서 피질숨뇌로와 피질척수로가 점점 손상되고 이에 따라서 뇌줄기와 목, 가슴이 담당하는 얼굴과 몸통 그리고 사지에 이르기까지 위운동신경세포의 손상증상과 징후가 발생한다고 한다.

특히 혀의 근육이 부분적으로 수축을 해서 식사를 할 때 사레가 들리거나 기침을 하고 흡인성 폐렴등이 대표적 증상으로 알려져있다.

흡인성 폐렴이란 음식물 등이 식도로 넘어가지 않고 반대로 기도로 넘어가서 잘못 흡인되어서 일어나는 폐렴을 일컬어 말한다.

급격하게 말이 안나오거나 다리가 갑자기 안움직이는 현상이 먼저 발생할 수 있다.

처음 몇 개월은 손목이 둔하고 움직임이 불편한 정도였으나, 간혹가다가 발음이 코로 새는 느낌이 났다고 한다.

또한 유튜버 '삐루빼로'의 말을 빌리자면 루게릭병의 전조증상은 사람마다 너무나 다르기 때문에 특정해서 이야기하기는 어렵다고 한다.

뭔가 이상한 느낌이 든다면 바로 병원을 가보기를 권한다.

호흡곤란

호흡곤란의 경우는 가로막과 갈비 사이의 근육 위약으로 인해서 발생할 수도 있는데, 특히 가로막이 약할 경우 누워있을 때 복강 장기의 흉강 압박을 막지 못해서 호흡곤란이 심해지는 경우가 있다고 한다.

여기에 인지기능장애도 일부 동반될 수 있다고 한다.

루게릭병에 쓰이는 약물

루게릭병의 증상을 치료하는 과정은 약물이 개발중이지만, 아직까지는 확실하게 효과가 입증된 약물이 없다고 한다.

지금까지 사용을 인정받은 약물이 있기는 하지만, 삶의 질을 개선하거나 근력을 회복시키는데까지는 효과가 없다고 알려져있다.

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